国际首例！一次换两关节，河南省肿瘤医院成功挑战血友病手术禁区

　　“如果不是你们，我这辈子就只能瘫在床上，要么疼死、要么等死……”3月17日，在河南省医院液科房、骨与软组织科房里，走路还有些跛脚的小伙子晓飞（化名）向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢。

　　现年32岁的晓飞，被诊断为友已27年，多年来关节反复出造成股骨头坏死和友性，他无法长时间站立、行走时如万根针刺般，平时靠双拐和轮椅出行，生活几乎不能自理。

　　置换关节手术是他摆脱痛的方法。但因他是友，难度更大，手术风险更高，辗转省内多家医院就诊，都拒绝了他手术的要求。

　　2020年底，在“河南友之家”志愿者的介绍下，他来到河南省医院，液科副主任周虎与骨与软组织科副主任张鹏联合，冒极大风险、挑战友手术禁区，顺利为王晓飞置换了膝关节和髋关节，这也是全国、乃至国际首位一次性置换膝、髋两个关节的乙型重症高抗体滴度友患者。

　　这样凶险、甚至是九死一生的大手术，医生们施展了什么绝技，让他闯过重重生死关卡、重建生活新希望的呢？

　　“如果不是你们，我这辈子就只能瘫在床上，要么疼死、要么等死……”3月17日，在河南省医院液科房、骨与软组织科房里，走路还有些跛脚的小伙子晓飞（化名）向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢。

　　作为国内知名的友诊疗专家，周虎说，友是一种罕见，患者的凝功能存在异常，平常的牙龈出就可能造成流不止，甚至危及生命；重症患者即使没有外伤，也可能在关节、肌肉、消化道等部位发生“自发性”出。当出反复在关节部位积聚，就会侵蚀和破坏关节软骨，引起友性，更严重的有关节挛缩、强直，严重影响患者生活质量。就是简单的蹲下上厕所，他们都要忍受常人无法理解的痛苦。

　　晓飞的情是所有友中情况危险、难度大的一类群体。

　　乙型 根据缺乏凝因子的类型不同，友分为甲型/A型（Ⅷ因子缺乏）和乙型/B型（IX因子缺乏）两种。在所有友患者中，甲型和乙型患者的比例大概是8:2，所以乙型是罕见中的“罕见”。

　　重度 友的轻重，理论上是按照凝因子含量分的：体内凝因子水平越高，程度越好，50-150%为正常值，5% 以上基本不会发生自发出，1-5%为中度，而小于1%则是重度。

　　高抗体滴度 不仅如此，有小于20%的友患者会在长期中输注制品，产生9因子抗体，而一旦产生抗体，就意味着难度的大大提升，给患者的生活带来巨大的危害。

　　对他而言，不动都有极高的出风险；如果手术，术中易产生大出、止困难；术后容易发生出不止、、肿形成、伤口开裂、坏死、不愈合等并发症，这些都是外科手术的禁区。

　　“经过详细检查，晓飞的左膝关节和右髋关节情远比我们想象的严重。”张鹏说，“他右侧股骨头严重塌陷变形，左侧膝关节间隙变窄、软骨基本完全破坏，关节变形、关节面模糊。对于他这样的患者，一次手术就是闯了鬼门关，根本不可能耐受第二次手术。经过讨论，我们决定一台手术同时置换两个关节，从而也可以帮患者减轻两次手术需要使用更多凝因子的经济负担，缩短康复所需时间。”

　　面对如此棘手的例，周虎查询文献、请教导师和同行，得到的答案均是“全世界没有医生做过”，完全没有前人经验可以借鉴！

　　渗多、止难、愈合慢，哪一条都有可能引发致命危急，一场生死大战蓄势待发，每个人身上都不轻松。

　　周虎和张鹏两位医生不愿轻易放弃。“多年的经验告诉我们，只要多学科密切配合，就可以解决这些问题。”周虎说。

　　术前，该院液科和骨科联合输科、医保办、检验科、麻醉与围术期医学科、药学部等科室专家进行会诊，为晓飞量身定制术前、术中及围手术期凝因子使用的详细方案。周虎说：“必须让凝因子用得刚刚好，用多了会导致，用少了不起作用。”

　　在手术前，晓飞做了坏的打算，甚至签订了器官捐赠协议。“我就是想下地，能自己做饭、上厕所，不麻烦别人。”

　　“比起普通患者的置换关节手术，这台手术的时间要尽可能缩短。”张鹏说，“手术时间越长，凝就越困难，发生的风险也会增加，花费也越多。友患者往往关节周围软组织条件差，因此在他们的关节置换手术中，是灾难性的。”

　　由于从小患，晓飞的骨骼发育不全，又伴有，髓腔又脆又狭窄。为了放置假体，骨科团队精准操作，顺利地安装了关节假体，终2个关节耗时3个多小时，成功完成手术。

　　?此前，全国仅有为数不多的医院能为友患者做外科手术。但目前，在河南省医院友多学科协作小组的努力下，河南省医院已常规开展友患者的常规手术。仅2020年，河南省医院已为友患者完成了关节置换、跟腱松解、泌尿系统结石等各种类型手术20余例，极大改善了友患者的生活质量。

　　经专家查阅文献，目前国际上尚无此类手术的报道。晓飞此次接受的一次性置换膝、髋两个关节的手术，在国际上乙型重症高抗体滴度友患者中尚属首例。 （王晓凡）

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