为什么风湿免疫性疾病会导致肺间质改变？

　　在导致间质性的众多原因中，相关引发的间质性占有较高的比例，主要包括系统性硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类、干燥综合征、强等。此类，归属于结缔组织，也称为胶原。是一组异质性、免疫介导的，可以累及多个器官的。结缔组织起大多较为缓慢，程长，缓解与加重交替出现，常有不规则发热、关节痛等表现，可有一种以上的结缔组织同时存在，也可能相互转化。临床上，患有结缔组织的患者，也常常出现部受累。那么，为什么此类会导致间质的改变呢？

　　这要追溯到结缔组织的理变化上，此类的主要理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小坏死和组织损伤，并累及多个系统。由于支气管、和间质及胸膜含有丰富的结缔组织，因此是结缔组织重要的靶器官。所有的系统结构如气道、、实质、胸膜及肌等均可受累。其发生率、临床表现、预后和对的反应差异主要取决于结缔组织本身和系统受累的类型。

　　从中医角度分析，间质性多归于“痹”“痿”范畴，而早在《素问·痹论》中就指出了该的演变过程，首先论述了“五体痹”，继而云“皮痹不已，内舍于，……”，“凡痹之客五脏者，痹者，烦满喘而呕”言痹可由五体痹进一步发展导致。“其入脏者死，其留连筋骨间者疼久，其留间者易已”强调该预后的凶险性。结合历代文献，“皮痹”的主要表现为：麻木、反应迟钝、寒热、变硬干燥，发质厚发黑，兼有关节不利，可常见寒热瘾疹等症。与现代医学中的多发性肌炎-皮肌炎、系统性硬化症、类、干燥综合征等结缔组织的症状极为类似，而临床证据表明，这几种结缔组织更易合并间质变。

　　临床上结缔组织并发-胸膜变常常同时发生，大多数发生在已经确诊结缔组织的患者。而对于部分患者，可以首先侵犯系统。困难、、咳痰等系统症状为首发表现，此时容易忽略原发结缔组织的诊断。故对于间质性的患者，出现以下症状时，应考虑是否存在结缔组织。

　　1.女性，50岁以下患者。

　　2.发热、雷诺现象，指端硬化；皮疹；技工手；关节痛；晨僵；；肌肉；肌无力；口干、眼干；反复口腔溃疡等。

　　3.实验室检查示高滴度ANA＞1:320或类因子＞60IU或核型ANA阳性或特异性自身抗体阳性。

　　4.组织理示NSIP型、LIP型或其他ILD型。

　　5.HRCT表现为ILD型，同时具有食管扩张、胸膜下线、胸腔积液及胸膜肥厚、孤立的囊状阴影等表现。

　　对于具有以上特点的患者，可以邀请免疫科医师评价及诊断；对于暂时不符合该诊断标准的患者，也应每年至少进行一次自身抗体的复查。