国际首例！一次换两关节，河南省肿瘤医院成功挑战血友病手术禁区

　　“如果不是你们
，我这辈子就只能瘫在床上，要么疼死
、要么等死……”3月17日 ，在河南省肿瘤医院血液科病房、骨与软组织科病房里
，走路还有些跛脚的小伙子晓飞（化名）向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢。

　　现年32岁的晓飞，被诊断为血友病已27年 ，多年来关节反复出血造成股骨头坏死和血友病性关节炎
，他无法长时间站立 、行走时如万根针刺般疼痛，平时靠双拐和轮椅出行 ，生活几乎不能自理 。

　　置换关节手术是他摆脱病痛的唯一方法
。但因他是血友病
，治疗难度更大，手术风险更高 ，辗转省内多家医院就诊
，都拒绝了他手术的要求。

　　2020年底，在“河南血友之家 ”志愿者的介绍下 ，他来到河南省肿瘤医院，血液科副主任周虎与骨与软组织科副主任张鹏联合
，冒极大风险
、挑战血友病手术禁区，顺利为王晓飞置换了膝关节和髋关节 ，这也是全国、乃至国际首位一次性置换膝 、髋两个关节的乙型重症高抗体滴度血友病患者 。

　　这样凶险
、甚至是九死一生的大手术
，医生们施展了什么绝技，让他闯过重重生死关卡、重建生活新希望的呢？

　　“如果不是你们 ，我这辈子就只能瘫在床上
，要么疼死 、要么等死……
”3月17日，在河南省肿瘤医院血液科病房
、骨与软组织科病房里 ，走路还有些跛脚的小伙子晓飞（化名）向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢
。

　　作为国内知名的血友病诊疗专家
，周虎说，血友病是一种罕见病 ，患者的凝血功能存在异常
，平常的牙龈出血就可能造成血流不止，甚至危及生命；重症患者即使没有外伤 ，也可能在关节、肌肉 、消化道等部位发生“自发性”出血。当出血反复在关节部位积聚，就会侵蚀和破坏关节软骨
，引起血友病性关节炎，更严重的有关节挛缩
、强直 ，严重影响患者生活质量 。就是最简单的蹲下上厕所
，他们都要忍受常人无法理解的痛苦
。

　　晓飞的病情是所有血友病中情况最危险、治疗难度最大的一类群体。

　　乙型 根据缺乏凝血因子的类型不同，血友病分为甲型/A型（Ⅷ因子缺乏）和乙型/B型（IX因子缺乏）两种 。在所有血友病患者中 ，甲型和乙型患者的比例大概是8:2
，所以乙型是罕见病中的“罕见病 ”
。

　　重度 血友病的轻重，理论上是按照凝血因子含量分的：体内凝血因子水平越高 ，程度越好
，50-150%为正常值，5% 以上基本不会发生自发出血 ，1-5%为中度
，而小于1%则是重度。

　　高抗体滴度 不仅如此，有小于20%的血友病患者会在长期治疗中输注血制品 ，产生9因子抗体，而一旦产生抗体
，就意味着治疗难度的大大提升，给患者的生活带来巨大的危害 。

　　对他而言 ，不动都有极高的出血风险；如果手术
，术中易产生大出血 、止血困难；术后容易发生出血不止、感染
、血肿形成、伤口开裂 、皮肤坏死
、不愈合等并发症，这些都是外科手术的禁区。

　　“经过详细检查 ，晓飞的左膝关节和右髋关节病情远比我们想象的严重
。
”张鹏说
，“他右侧股骨头严重塌陷变形，左侧膝关节间隙变窄、软骨基本完全破坏 ，关节变形 、关节面模糊。对于他这样的患者
，一次手术就是闯了鬼门关，根本不可能耐受第二次手术 。经过讨论 ，我们决定一台手术同时置换两个关节
，从而也可以帮患者减轻两次手术需要使用更多凝血因子的经济负担，缩短康复所需时间
。”

　　面对如此棘手的病例 ，周虎查询文献
、请教导师和同行，得到的答案均是“全世界没有医生做过 ”
，完全没有前人经验可以借鉴！

　　渗血多、止血难 、愈合慢，哪一条都有可能引发致命危急 ，一场生死大战蓄势待发
，每个人身上都不轻松。

　　周虎和张鹏两位医生不愿轻易放弃 。“多年的经验告诉我们，只要多学科密切配合 ，就可以解决这些问题
。
”周虎说。

　　术前
，该院血液科和骨科联合输血科
、医保办、检验科 、麻醉与围术期医学科
、药学部等科室专家进行会诊，为晓飞量身定制术前、术中及围手术期凝血因子使用的详细方案 。周虎说：“必须让凝血因子用得刚刚好 ，用多了会导致血栓
，用少了不起作用
。”

　　在手术前，晓飞做了最坏的打算 ，甚至签订了器官捐赠协议。“我就是想下地
，能自己做饭 、上厕所，不麻烦别人 。 ”

　　“比起普通患者的置换关节手术 ，这台手术的时间要尽可能缩短
。
”张鹏说，“手术时间越长
，凝血就越困难，发生感染的风险也会增加 ，花费也越多。血友病患者往往关节周围软组织条件差
，因此在他们的关节置换手术中，感染是灾难性的 。”

　　由于从小患病 ，晓飞的骨骼发育不全
，又伴有骨质疏松，髓腔又脆又狭窄。为了放置假体 ，骨科团队精准操作
，顺利地安装了关节假体，最终2个关节耗时3个多小时 ，成功完成手术
。

　　?此前
，全国仅有为数不多的医院能为血友病患者做外科手术。但目前，在河南省肿瘤医院血友病多学科协作小组的努力下 ，河南省肿瘤医院已常规开展血友病患者的常规手术 。仅2020年，河南省肿瘤医院已为血友病患者完成了关节置换、跟腱松解
、泌尿系统结石等各种类型手术20余例
，极大改善了血友病患者的生活质量
。

　　经专家查阅文献，目前国际上尚无此类手术的报道。晓飞此次接受的一次性置换膝、髋两个关节的手术 ，在国际上乙型重症高抗体滴度血友病患者中尚属首例 。 （王晓凡）

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