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国际首例!一次换两关节,河南省肿瘤医院成功挑战血友病手术禁区

  “如果不是你们,我这辈子就只能瘫在床上,要么疼死、要么等死……”3月17日 ,在河南省肿瘤医院血液科病房、骨与软组织科病房里,走路还有些跛脚的小伙子晓飞(化名)向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢。

  现年32岁的晓飞,被诊断为血友病已27年 ,多年来关节反复出血造成股骨头坏死和血友病性关节炎,他无法长时间站立 、行走时如万根针刺般疼痛,平时靠双拐和轮椅出行 ,生活几乎不能自理 。

  置换关节手术是他摆脱病痛的唯一方法。但因他是血友病,治疗难度更大,手术风险更高 ,辗转省内多家医院就诊,都拒绝了他手术的要求。

  2020年底,在“河南血友之家 ”志愿者的介绍下 ,他来到河南省肿瘤医院 ,血液科副主任周虎与骨与软组织科副主任张鹏联合,冒极大风险、挑战血友病手术禁区,顺利为王晓飞置换了膝关节和髋关节 ,这也是全国、乃至国际首位一次性置换膝 、髋两个关节的乙型重症高抗体滴度血友病患者 。

  这样凶险、甚至是九死一生的大手术,医生们施展了什么绝技,让他闯过重重生死关卡、重建生活新希望的呢?

  “如果不是你们 ,我这辈子就只能瘫在床上,要么疼死 、要么等死……”3月17日,在河南省肿瘤医院血液科病房、骨与软组织科病房里 ,走路还有些跛脚的小伙子晓飞(化名)向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢。

  作为国内知名的血友病诊疗专家,周虎说,血友病是一种罕见病 ,患者的凝血功能存在异常,平常的牙龈出血就可能造成血流不止,甚至危及生命;重症患者即使没有外伤 ,也可能在关节、肌肉 、消化道等部位发生“自发性”出血。当出血反复在关节部位积聚 ,就会侵蚀和破坏关节软骨,引起血友病性关节炎,更严重的有关节挛缩、强直 ,严重影响患者生活质量 。就是最简单的蹲下上厕所,他们都要忍受常人无法理解的痛苦。

  晓飞的病情是所有血友病中情况最危险、治疗难度最大的一类群体。

  乙型 根据缺乏凝血因子的类型不同,血友病分为甲型/A型(Ⅷ因子缺乏)和乙型/B型(IX因子缺乏)两种 。在所有血友病患者中 ,甲型和乙型患者的比例大概是8:2,所以乙型是罕见病中的“罕见病 ”。

  重度 血友病的轻重,理论上是按照凝血因子含量分的:体内凝血因子水平越高 ,程度越好,50-150%为正常值,5% 以上基本不会发生自发出血 ,1-5%为中度,而小于1%则是重度。

  高抗体滴度 不仅如此,有小于20%的血友病患者会在长期治疗中输注血制品 ,产生9因子抗体 ,而一旦产生抗体,就意味着治疗难度的大大提升,给患者的生活带来巨大的危害 。

  对他而言 ,不动都有极高的出血风险;如果手术,术中易产生大出血 、止血困难;术后容易发生出血不止 、感染、血肿形成、伤口开裂 、皮肤坏死、不愈合等并发症,这些都是外科手术的禁区 。

  “经过详细检查 ,晓飞的左膝关节和右髋关节病情远比我们想象的严重。”张鹏说,“他右侧股骨头严重塌陷变形,左侧膝关节间隙变窄、软骨基本完全破坏 ,关节变形 、关节面模糊。对于他这样的患者,一次手术就是闯了鬼门关,根本不可能耐受第二次手术 。经过讨论 ,我们决定一台手术同时置换两个关节,从而也可以帮患者减轻两次手术需要使用更多凝血因子的经济负担,缩短康复所需时间。”

  面对如此棘手的病例 ,周虎查询文献、请教导师和同行 ,得到的答案均是“全世界没有医生做过 ”,完全没有前人经验可以借鉴!

  渗血多、止血难 、愈合慢,哪一条都有可能引发致命危急 ,一场生死大战蓄势待发,每个人身上都不轻松。

  周虎和张鹏两位医生不愿轻易放弃 。“多年的经验告诉我们,只要多学科密切配合 ,就可以解决这些问题。”周虎说。

  术前,该院血液科和骨科联合输血科、医保办、检验科 、麻醉与围术期医学科、药学部等科室专家进行会诊,为晓飞量身定制术前、术中及围手术期凝血因子使用的详细方案 。周虎说:“必须让凝血因子用得刚刚好 ,用多了会导致血栓,用少了不起作用。”

  在手术前,晓飞做了最坏的打算 ,甚至签订了器官捐赠协议。“我就是想下地,能自己做饭 、上厕所,不麻烦别人 。 ”

  “比起普通患者的置换关节手术 ,这台手术的时间要尽可能缩短。”张鹏说 ,“手术时间越长,凝血就越困难,发生感染的风险也会增加 ,花费也越多。血友病患者往往关节周围软组织条件差,因此在他们的关节置换手术中,感染是灾难性的 。”

  由于从小患病 ,晓飞的骨骼发育不全,又伴有骨质疏松,髓腔又脆又狭窄 。为了放置假体 ,骨科团队精准操作,顺利地安装了关节假体,最终2个关节耗时3个多小时 ,成功完成手术。

  ?此前,全国仅有为数不多的医院能为血友病患者做外科手术。但目前,在河南省肿瘤医院血友病多学科协作小组的努力下 ,河南省肿瘤医院已常规开展血友病患者的常规手术 。仅2020年 ,河南省肿瘤医院已为血友病患者完成了关节置换 、跟腱松解、泌尿系统结石等各种类型手术20余例,极大改善了血友病患者的生活质量。

  经专家查阅文献,目前国际上尚无此类手术的报道。晓飞此次接受的一次性置换膝、髋两个关节的手术 ,在国际上乙型重症高抗体滴度血友病患者中尚属首例 。 (王晓凡)

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